Bei der TTP kommt es zu einer Aggregation von Blutplättchen, die die Arteriolen und Kapillaren verschiedener Organe reversibel verstopfen, was zu einer fluktuierenden Ischämie (und manchmal zu einem Infarkt) führt.
Zu den Merkmalen gehören:
- das Gehirn ist in 50-71 % der Fälle betroffen
- die frühen kapillaren und arteriolären Mikrothromben bei TTP bestehen fast ausschließlich aus Mikrothromben ohne perivaskuläre Entzündung
- TTP ist mit einer übermäßigen Freisetzung von multimeren ULvWF-Formen aus systemischen Endothelzellen verbunden. Wenn diese Endothelzellen vorübergehend gestört werden, kommt es zu einer einmaligen TTP-Episode; wenn sie regelmäßig gestört werden, kommt es zu einer intermittierenden TTP
- immunhistochemische Untersuchungen der Thromben bei TTP haben Folgendes ergeben
- eine Fülle von von Willebrand-Faktor
- wenig Fibrinogen/Fibrin
- beide Befunde stehen im Gegensatz zu denen, die in thrombotischen Läsionen bei DIC beobachtet werden