Es wurden vier genetische Loci beschrieben, die das hereditäre lange QT-Syndrom verursachen:
- LQT1:
- das KVLQT1-Gen
- kodiert für eine Alpha-Untereinheit des Kaliumkanals
- LQT2:
- das HERG-Gen
- kodiert für eine Kaliumkanal-Untereinheit
- LQT3:
- das SCN5A-Gen
- kodiert für eine Natriumkanal-Untereinheit
- LQT4:
- noch kein Gen identifiziert
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