Epidemiologie

Die Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms in der Bevölkerung ist nicht bekannt, aber man schätzt, dass etwa 0,5 % der Bevölkerung von dieser Erkrankung betroffen sind (1).

• Das Syndrom tritt hauptsächlich bei jungen Frauen im gebärfähigen Alter und selten bei Kindern auf.
• einer großen internationalen Kohorte zufolge
  • das Durchschnittsalter bei der Diagnose betrug 34 Jahre
  • das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 1:3,5 bei der Primärerkrankung und 1:7 bei der Sekundärdiagnose in Verbindung mit SLE (1)
  • die klinischen Manifestationen von APS betreffen im Allgemeinen junge und mittelalte Erwachsene, wobei 85 % der Patienten zwischen 15 und 50 Jahre alt sind (2)
• etwa 50 % der Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom haben die primäre Form der Krankheit.
• etwa 1/3 der Patienten mit SLE haben Antiphospholipid-Antikörper, aber nicht alle von ihnen haben das Syndrom.
• Bei etwa 2 % der Normalbevölkerung sind nachweisbare Antiphospholipid-Antikörper vorhanden. Bei 0,2 % ist der Titer hoch.
• Der klinische Verlauf und der Schweregrad des Lupus werden durch das Vorhandensein des Antiphospholipid-Syndroms verschlimmert.
• Das jährliche Thromboserisiko beträgt bei unbehandelten Patienten 1 zu 3 pro Jahr.
• weniger als 1 % der Patienten entwickeln die katastrophale Form, wobei die Hälfte von ihnen denovo ohne vorherige thrombotische Ereignisse auftritt (1)

Anmerkungen:

• Die Anti-Phospholipid-Syndrom-Allianz für klinische Studien und internationale Vernetzung (APS ACTION) hat auf der Grundlage einer Analyse von 120 Volltext-Papieren die mittleren Häufigkeiten für positive APL-Tests für verschiedene klinische Präsentationen wie folgt berechnet (3,4,5):
  • 17 % bei Patienten mit Schlaganfall, die jünger als 50 Jahre sind,
  • 14 % bei Patienten mit Schlaganfall,
  • 11 % bei Patienten mit Myokardinfarkt,
  • 10 % bei Patienten mit tiefer Venenthrombose und
  • 9 % bei Patientinnen mit wiederholtem Schwangerschaftsverlust
• Mehrere Studienbeschränkungen erschweren jedoch genaue Schätzungen der APL-Häufigkeit: Die Mehrzahl der Arbeiten wurde vor dem Jahr 2000 veröffentlicht, nur in 11 % der Arbeiten wurden Tests auf alle drei APL-Kriterien durchgeführt, nur in etwa 20 % der Arbeiten wurde eine APL-Konfirmation im Abstand von sechs bis zwölf Wochen durchgeführt, und fast die Hälfte der Arbeiten waren retrospektive Studien (2,5)
• die Prävalenz bei anderen autoimmunen Bindegewebserkrankungen (z. B. systemische Sklerose, Sjogren-Syndrom, Dermatomyositis und rheumatoide Arthritis) liegt zwischen 6 und 15 % (5)
• Die Prävalenz der APL wird auf etwa 1-5 % in der Allgemeinbevölkerung geschätzt, wobei die Prävalenz mit zunehmendem Alter steigt. Eine gleichzeitige APL-Positivität wird häufig bei Infektionen, Medikamenten und malignen Erkrankungen beobachtet; in der Mehrzahl dieser Fälle sind die APL-Titer jedoch vorübergehend und niedrig, und es ist fraglich, ob diese APL-Titer das Risiko für vaskuläre Ereignisse oder ungünstige Schwangerschaftsergebnisse erhöhen (2)

Referenz:

• Cohen D et al. Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms. BMJ. 2010;340:c2541
• Sciascia S, Sanna G, Khamashta MA, Cuadrado MJ, Erkan D, Andreoli L, et al.; im Namen von APS Action. Die geschätzte Häufigkeit von Antiphospholipid-Antikörpern bei jungen Erwachsenen mit zerebrovaskulären Ereignissen: eine systematische Überprüfung Ann Rheum Dis. 2015;74:2028-33
• Ruffatti A, Del RT, Ciprian M et al. Risikofaktoren für ein erstes thrombotisches Ereignis bei Trägern von Antiphospholipid-Antikörpern: eine prospektive multizentrische Follow-up-Studie. Ann Rheum Dis. 2011;70:1083-6.
• Medina G et al. Prävalenz des metabolischen Syndroms bei Patienten mit primärem Antiphospholipid-Syndrom. Autoimmun Rev. 2011; 10:214-7.
• Andreoli L, Chighizola CB, Banzato A, Pons-Estel GJ, Ramire de Jesus G, Erkan D. The estimated frequency of antiphospholipid antibodies in patients with pregnancy morbidity, stroke, myocardial infarction, and deep vein thrombosis. Arthritis Care Res. 2013;65:1869-73.