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Klinische Merkmale

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Autorenteam

Es kann eine Anamnese der Merkmale vorliegen, die das supravalvuläre Aortenstenose-Syndrom ausmachen - vgl. assoziierte Erkrankungen.

Kardiale Symptome sind selten. Die Koronararterien sind in der Regel gut durchblutet, so dass Angina pectoris erst spät auftritt.

Synkopen treten bei älteren Patienten auf, meist in Verbindung mit Vorhofrhythmusstörungen.

Anfälle im Jugendalter stehen im Zusammenhang mit einer schweren systemischen Hypertonie oder einer Verengung der Halsschlagader oder der Innominatarterie.

Eine ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie kann zu einer Mitralklappeninsuffizienz und zu Symptomen der Dyspnoe führen.

An der abnormen Aortenklappe kann eine infektiöse Endokarditis auftreten.

Eine supravalvuläre Aortenstenose lässt sich erkennen an:

  • Anzeichen einer Aortenstenose - systolischer Karotispuls, linksventrikuläre Hypertrophie
  • Fehlen eines Ejektionsklicks bei jungen Patienten
  • ein Herzgeräusch, maximal am rechten oberen Sternumrand
  • ein lautes zweites Geräusch der Aorta
  • systolischer - nicht diastolischer - Bluthochdruck ist häufig

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