Der Schweregrad der supravalvulären Aortenstenose variiert von einer leichten Verengung oberhalb der Aortenklappe bis hin zu einer Deformation, die einer Sanduhr ähnelt.
Ähnliche pathologische Veränderungen sind häufig in den großen leitenden Arterien des Körpers zu beobachten, wobei Stenosen in der Halsschlagader, der Innominatarterie und der Mesenterialarterie vorkommen.
Wie bei allen Formen der Aortenstenose kommt es zu einer Hypertrophie des linken Ventrikels, aber in diesem Fall scheint der Grad der Vergrößerung in keinem Verhältnis zum Grad der Abflussbehinderung zu stehen.
Die Aortenstenose ist nicht angeboren, sondern wird in jungen Jahren als Folge einer vererbten Arteriopathie erworben.
Die NICE-Leitlinie besagt (1):
Erwägen Sie die Überweisung von Erwachsenen mit asymptomatischer schwerer Aortenstenose zur Intervention, wenn sie einen der folgenden Punkte aufweisen:
- Vmax (Spitzengeschwindigkeit des Aortenstrahls) von mehr als 5 m/s in der Echokardiographie
- echokardiografisch ermittelte Aortenklappenfläche von weniger als 0,6 cm2
- linksventrikuläre Auswurffraktion (LVEF) von weniger als 55 %
- B-Typ natriuretisches Peptid (BNP) oder N-terminales proBNP (NT-proBNP) mehr als das Doppelte der oberen Normgrenze
- bei Belastungstests unentdeckte Symptome.
Erwägen Sie die Überweisung von Erwachsenen mit symptomatischer Aortenstenose mit niedrigem Gradienten und einer LVEF von weniger als 50 % zur Intervention, wenn sich bei der Dobutamin-Stressechokardiographie die Aortenstenose als schwerwiegend erweist durch:
- einen mittleren Gradienten über der Aortenklappe, der auf mehr als 40 mmHg ansteigt und
- eine Aortenklappenfläche, die kleiner als 1 cm2 bleibt.
Erwägen Sie die Messung des Kalzium-Scores der Aortenklappe im Herz-CT, wenn der Schweregrad der symptomatischen Aortenstenose unklar ist.
Bieten Sie eine verstärkte Nachsorge (z. B. häufigere Untersuchungen) und weitere Untersuchungen (z. B. Stressechokardiographie) an, um die Notwendigkeit eines Eingriffs zu überwachen, wenn bei Erwachsenen mit schwerer Aortenstenose eine Mittelwandfibrose im kardialen MRT nachgewiesen wird.
Referenz:
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