Ivemark-Syndrom

• Bei diesem Syndrom handelt es sich um eine Assoziation von Vorhofseptumdefekten (+/- Pulmonalklappenstenose oder -atresie) und kongenitaler Asplenie

Ivemark-Syndromauch bezeichnet als Asplenie-Syndrom

• häufigste Ursache einer angeborenen Asplenie
• viszerale Heterotaxie mit beidseitiger Rechtsseitigkeit ist vorhanden
• tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen
• die meisten Patienten sterben im ersten Lebensjahr aufgrund von kardiovaskulären Komplikationen
• rechtsseitige Organe werden verdoppelt, und Organe, die normalerweise auf der linken Seite vorhanden sind, fehlen
  • Säuglinge mit Ivemark-Syndrom treten in der Regel während der Neugeborenenperiode mit Zyanose und Atemnot auf, die auf komplexe Herzanomalien zurückzuführen sind
    • Transposition der großen Arterien mit Pulmonalstenose oder -atresie und totaler anomaler venöser Drainage sind häufig
    • Begleitende Fehlbildungen können das gastrointestinale System als Folge von abweichenden Mesenterialansätzen und Nierenanomalien betreffen
      • die Leber ist in der Regel symmetrisch und transversal
      • der Magen kann in der Mittellinie liegen und hypoplastisch sein