Ein großer Shunt entsteht, wenn der pulmonale Gefäßwiderstand im frühen Säuglingsalter sinkt.
Es kann eine Inkompetenz der gemeinsamen atrioventrikulären Klappe vorliegen. Die Symptome können Dyspnoe und Gedeihstörung im Säuglingsalter sein. Wenn kein chirurgischer Eingriff erfolgt, entwickeln die Überlebenden eine pulmonale Gefäßerkrankung, die ihren intrakardialen Shunt einschränkt und sie über mehrere Jahre hinweg weniger symptomatisch macht. Diese Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms ist jedoch unaufhaltsam und führt schließlich zum Tod.
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