Atrioventrikulärer Defekt

Diese Erkrankung war früher als Atrioventrikularkanaldefekt oder Endokardkissendefekt bekannt.

Diese Erkrankung besteht aus verschiedenen Kombinationen von:

• Vorhofseptumdefekt (primum atrial septal defect)
  • Bei einem primären Vorhofseptumdefekt (ASD) gibt es trotz einer gemeinsamen Einmündung getrennte atrioventrikuläre Klappenöffnungen.
    • im Gegensatz zum vollständigen Vorhofseptumdefekt (AVSD), bei dem auch die Klappe selbst gemeinsam ist
• Anomalien der Atrioventrikularklappe, die von einer gespaltenen Mitralklappe bis zu einer gemeinsamen Atrioventrikularklappe reichen
• Einlass-Ventrikelseptumdefekt

Liegt ein kompletter atrioventrikulärer Defekt vor, gibt es eine atriale Komponente, eine ventrikuläre Komponente und eine gemeinsame atrioventrikuläre Klappe.

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An AVSD mit ungleicher Lage der gemeinsamen AV-Klappe über den Ventrikeln geht mit einem unterschiedlichen Grad an ventrikulärer Hypoplasie einher (unbalancierter AVSD)