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Die endgültige Behandlung ist chirurgisch, wobei die Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte mit einem Flicken verschlossen werden und die gemeinsame atrioventrikuläre Klappe rekonstruiert wird, um kompetente Mitral- und Trikuspidalklappenäquivalente zu bilden.
Dieses Verfahren ist mit einer hohen Sterblichkeit verbunden, insbesondere wenn der pulmonale Gefäßwiderstand hoch ist. Wenn der Eingriff erfolgreich abgeschlossen wird, besteht ein erhebliches Risiko eines hämodynamischen Restschadens.
In einigen Zentren sinkt die Sterblichkeit, insbesondere wenn der Eingriff frühzeitig durchgeführt wird. Die Hauptschwierigkeit besteht darin, die Eltern vor die Wahl zu stellen: Das Kind hat eine Erkrankung, die bei der Diagnose in der Regel relativ symptomlos ist, aber im dritten Lebensjahrzehnt unweigerlich zum Tode führt, im Vergleich zu einem chirurgischen Eingriff mit einem hohen Sterberisiko.
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