Ebsteinsche Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist eine seltene angeborene Herzerkrankung, die erstmals 1866 von Wilhelm Ebstein beschrieben wurde.

Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe nach unten in den rechten Ventrikel verlagert. Die hinteren und septalen Klappenblätter sind in die rechte Kammerwand eingegipst. Oberhalb des Ansatzes der Klappe wird die Herzkammer erweitert und dünnwandig - atrialisiert. Häufig liegt auch ein Vorhofseptumdefekt vor.

Die Ebstein-Anomalie tritt etwa einmal bei 20.000 Lebendgeburten auf (1) und nur 5 % der Patienten überleben das fünfte Lebensjahrzehnt (1,2).

Die Echokardiographie ist die Methode der Wahl, um die Ebstein-Anomalie als solche oder in Verbindung mit anderen Herzfehlern zu diagnostizieren.

Komplikationen wie rechtsventrikuläres Versagen, infektiöse Endokarditis und paradoxe Embolien können auftreten.

Die im Erwachsenenalter diagnostizierte Ebstein-Anomalie ist eine gutartige und stabile Erkrankung, insbesondere wenn der Patient asymptomatisch ist (3). Diese Fälle können eine familiäre Form der Ebstein-Anomalie darstellen (3).

Die Reparatur der Trikuspidalklappe ist, wenn sie durchführbar ist, dem Ersatz der Trikuspidalklappe (mit Verschluss einer damit verbundenen interatrialen Kommunikation) vorzuziehen (4)

Referenz:

• 1) CyrusmC et al. Downs-Syndrom mit Tandem 21;21-Rearrangement und Ebstein-Anomalie - ein Fallbericht. Int J Cardiol Jan 31 2007;115(1):e58-60
• 2) Hennebry TA et al. Erfolgreiche interventionelle Behandlung eines Achtzigjährigen mit Synkope und Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe. J Invasive Cardiol Jan 2002;14(1):44-7.
• 3) Uyan C et al. Ebstein-Anomalie bei Geschwistern: eine originelle Beobachtung.Int J Cardiovasc Imaging. 2002 Dec;18(6):435-8.
• 4) Baumgartner M et al. ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: Die Task Force für das Management angeborener Herzerkrankungen bei Erwachsenen der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC). Befürwortet von: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD), Europäische HerzzeitschriftBand 42, Ausgabe 6, 7. Februar 2021, Seiten 563-645, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554