Prognose

Wenn keine chirurgische Behandlung erfolgt:

• 30% sterben im Säuglingsalter
• 75% sterben bis zum Alter von 10 Jahren

Wenn eine endgültige Operation durchgeführt wird:

• Die derzeit bei der Behandlung von ToF angewandten Behandlungsstrategien führen zu einem ausgezeichneten Langzeitüberleben (die 30-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 68,5 % und 90,5 %).
  • Allerdings sind Restprobleme wie Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, pulmonale Regurgitation und (ventrikuläre) Arrhythmie häufig und erfordern häufig erneute Eingriffe
  • eine rechtsventrikuläre Dysfunktion kann nach einer langjährigen Pulmonalregurgitation und/oder -stenose auftreten
    • Es ist wichtig, einen Pulmonalklappenersatz oder eine Entlastung der Pulmonalstenose durchzuführen, bevor es zu einer irreversiblen rechtsventrikulären Dysfunktion kommt, aber die Bestimmung des optimalen Zeitpunkts für einen Pulmonalklappenersatz ist aus mehreren Gründen schwierig

Referenz:

• van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC und Helbing WA. Current outcomes and treatment of tetralogy of F1000Research 2019, (F1000 Faculty Rev):1530.