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Fibromuskuläre kongenitale Aortenstenose

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Autorenteam

Die Anatomie variiert von einem lokalisierten subaortalen Diaphragma bis hin zu einer längeren fibromuskulären Verengung. Es ist ein Auswurfgeräusch vorhanden, aber kein Auswurfgeräusch. Die Stenose ist häufig leicht ausgeprägt, und das Geräusch wird bei Routineuntersuchungen festgestellt.

Die Aortenklappe ist häufig inkompetent, da ihre Funktion durch den Strahl der subaortalen Stenose beeinträchtigt wird.

Die Diagnose der subaortalen Obstruktion wird durch das Fehlen eines Ejektionsgeräusches ohne Verkalkung gestellt und erfolgt durch Echokardiographie oder Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie.

Eine signifikante Stenose wird durch eine offene Resektion der Aortenklappe behandelt, die sowohl das Zwerchfell als auch die muskuläre Komponente einschließt.


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