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Die Ebstein-Anomalie ist eine seltene angeborene Herzerkrankung, die erstmals 1866 von Wilhelm Ebstein beschrieben wurde.
Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe nach unten in den rechten Ventrikel verlagert. Die hinteren und septalen Klappenblätter sind in die rechte Kammerwand eingegipst. Oberhalb des Ansatzes der Klappe wird die Herzkammer erweitert und dünnwandig - atrialisiert. Häufig liegt auch ein Vorhofseptumdefekt vor.
Die Ebstein-Anomalie tritt etwa einmal bei 20.000 Lebendgeburten auf (1) und nur 5 % der Patienten überleben das fünfte Lebensjahrzehnt (1,2).
Die Echokardiographie ist die Methode der Wahl, um die Ebstein-Anomalie als solche oder in Verbindung mit anderen Herzfehlern zu diagnostizieren.
Komplikationen wie rechtsventrikuläres Versagen, infektiöse Endokarditis und paradoxe Embolien können auftreten.
Die im Erwachsenenalter diagnostizierte Ebstein-Anomalie ist eine gutartige und stabile Erkrankung, insbesondere wenn der Patient asymptomatisch ist (3). Diese Fälle können eine familiäre Form der Ebstein-Anomalie darstellen (3).
Die Reparatur der Trikuspidalklappe ist, wenn sie durchführbar ist, dem Ersatz der Trikuspidalklappe (mit Verschluss einer damit verbundenen interatrialen Kommunikation) vorzuziehen (4)
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