Serumtriglycerid > 10 mmol/Liter (nüchtern/nicht nüchtern) mit Hyperchylomikronämie
Chylomikronen und VLDL werden über denselben Mechanismus (Lipoproteinlipase) aus dem Blutkreislauf ausgeschieden, so dass der Lipoprotein-Phänotyp im Allgemeinen eine Hyperlipidämie vom Typ V ist (erhöhte Chylomikronen und erhöhtes VLDL)
Eine schwere Hypertriglyceridämie tritt auf, wenn eine erhöhte VLDL-Produktion mit einer verminderten Triglycerid-Clearance einhergeht:
erhöhte hepatische VLDL-Produktion - genetisch oder sekundär (z. B. Diabetes, Alkoholmissbrauch, Fettleibigkeit)
verminderte Triglyzerid-Clearance - genetisch oder sekundär (z. B. Diabetes, Hypothyreose, Betablocker)
Wenn der Ausscheidungsmechanismus durch erhöhte VLDL-Konzentrationen überlastet ist, können die Chylomikronen, die nach einer fetthaltigen Mahlzeit in den Blutkreislauf gelangen, eher tagelang als stundenlang im Blutkreislauf verbleiben (die Triglyceridwerte können über 100 mmol/L liegen).
ein Patient mit einem normalen Nüchterntriglyzeridspiegel von z. B. 5 mmol/L kann eine schwere Hypertriglyzeridämie entwickeln, wenn ein sekundärer Begleitfaktor wie Diabetes oder Alkoholmissbrauch vorliegt
Der familiäre Lipoproteinlipasemangel ist in der Regel auf eine Mutation des Lipoproteinlipase-Gens zurückzuführen (obwohl gelegentlich auch ein Mangel an Apo CII - dem Aktivator der Lipoproteinlipase - vorliegen kann).
Im Kindesalter führt diese Erkrankung im Allgemeinen zu einer Hyperlipidämie vom Typ I, bei der nur die Chylomikronen erhöht sind. Es ist wahrscheinlich, dass die hepatische Lipase in der Lage ist, die in der Kindheit produzierten VLDL-Mengen zu verstoffwechseln (auch wenn sie nicht in der Lage ist, die erhöhten Chylomikronen-Mengen ausreichend zu verstoffwechseln, um eine Hyperchylomikronämie zu verhindern). Im Erwachsenenalter entwickeln Patienten mit dieser Erkrankung jedoch eine Typ-V-Hyperlipidämie, da die VLDL-Produktion die Kapazität der hepatischen Lipase übersteigt.
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