Hyperlipidämie Typ 5

Mithilfe der Lipoprotein-Elektrophorese (LPEP) und der Ultrazentrifugation haben Fredrickson, Levy und Lees (FLL) die klinische Dyslipidämie in fünf Phänotypen (Typen I–V) der Hyperlipoproteinämie (HLP) unterteilt, wobei jeder Phänotyp eine charakteristische Anomalie bestimmter Lipoproteine darstellt. (1)

Die Hyperlipidämie vom Typ 5 weist in der erwachsenen Bevölkerung eine Prävalenz von 0,13–0,15 % auf. (2)

Zu den Merkmalen gehören: (3)

• normales oder leicht erhöhtes Plasmacholesterin
• erhöhte Triglyceridwerte (Chylomikronen und VLDL)
• Lipoproteinlipase- oder Apo-CII-Mangel
• Zu den klinischen Merkmalen können gehören:
  • Eruptives Xanthom – charakteristisch für schwere Hypertriglyceridämie – gelbe Papeln an den Streckseiten von Rücken, Armen, Gesäß und Beinen
  • Es kann zu einer Hepatosplenomegalie kommen
  • Es kann zu einer Lipämie retinalis kommen – bei der Funduskopie erscheinen die Netzhautarterien und -venen weiß

Hinweis – Eine mittelschwere bis schwere Hypertriglyceridämie führt zudem zu einem erhöhten Risiko für eine Pankreatitis (4)

Literaturhinweis

1. Fredrickson D.S., Levy R.I., Lees R.S. Fetttransport in Lipoproteinen – ein integrierter Ansatz zu Mechanismen und Störungen. N. Engl. J. Med. 1967;276:215–225. doi: 10.1056/NEJM196701262760406.
2. Sathiyakumar V et al. Aktuelle Prävalenz der Fredrickson-Levy-Lees-Dyslipidämien: Ergebnisse aus der „Very Large Database of Lipids“ und der „National Health and Nutrition Examination Survey“. Arch. Med. Sci. 2019;16:1279–1287
3. Sniderman A., Couture P., de Graaf J. Diagnose und Behandlung von Apolipoprotein-B-Dyslipoproteinen. Nat. Rev. Endocrinol. 2010;6:335–346.
4. Virani S.S. et al. „2021 ACC Expert Consensus Decision Pathway zur Risikoreduktion bei ASCVD bei Patienten mit persistierender Hypertriglyceridämie: Ein Bericht des Solution Set Oversight Committee des American College of Cardiology“. J. Am. Coll. Cardiol. 2021;78:960–993.