Das Leben vor der Operation besteht in der Aufrechterhaltung der Durchgängigkeit des Ductus arteriosus.
Die chirurgische Behandlung umfasst einen zweistufigen Ansatz, um eine Situation zu schaffen, in der der rechte Ventrikel den systemischen Kreislauf unterstützt und der Lungenkreislauf ohne Ventrikel rekonstruiert wird. Diese Technik ist im Vereinigten Königreich nicht üblich.
Alternativ kann auch eine Herztransplantation durchgeführt werden.
Beide Verfahren haben eine hohe Sterblichkeit.
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