Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist die häufigste Ursache für den Tod durch eine angeborene Herzerkrankung in der ersten Lebenswoche. Es liegt eine gestörte intrauterine Entwicklung des gesamten linken Herzens vor, möglicherweise aufgrund eines vorzeitigen Verschlusses des Foramen ovale. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch einen kleinen linken Vorhof, eine kleine Mitralklappe, einen kleinen linken Ventrikel und eine kleine Aortenwurzel.
Das Überleben in utero ist auf die Aufrechterhaltung des systemischen Kreislaufs durch den rechten Ventrikel über den Ductus zurückzuführen. Nach der Geburt schließt sich der Ductus und das linke Herz erweist sich als zu klein, um den systemischen Kreislauf aufrechtzuerhalten, und die systemische Perfusion geht verloren.
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