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Dermatologische Sarkoidose

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Es wird angenommen, dass die Sarkoidose in etwa 24 % der Fälle eine kutane Beteiligung aufweist (1)

  • Hautläsionen treten in der Regel zu Beginn der systemischen Erkrankung auf
  • aufgrund der uneinheitlichen Beschaffenheit dieser Läsionen kann die Diagnose selbst von den erfahrensten Klinikern übersehen oder falsch interpretiert werden (2)
  • Narben, Gruben und blasse depigmentierte Bereiche können bei afro-karibischen Patienten nach Hautläsionen auftreten (1)

Ausbrüche können sein:

  • spezifisch - bei denen typische granulomatöse Infiltrate im Probengewebe zu sehen sind, z. B. makulopapulöse und knotige Eruptionen (am häufigsten), infiltrierte Narben, subkutane Läsionen und Lupus pernio (LP)
  • unspezifisch - am häufigsten ist das Erythema nodosum (EN), andere unspezifische Manifestationen sind selten und umfassen Verkalkungen, Erythema multiforme, Prurigo, Nagelverknotungen und das Sweet-Syndrom (eine akute fieberhafte neutrophile Dermatose) (2)

Zu den Merkmalen gehören:

  • Erythema nodosum (EN)
    • Sarkoid-assoziierte EN werden in etwa 25 % der Fälle beobachtet
    • häufig bei weißen Europäern und selten bei afro-karibischen und japanischen Menschen (3)
    • geht häufig mit Arthritis, Ödemen (insbesondere an den Knöcheln) und leichtem Fieber einher
    • eine spontane Rückbildung der Läsionen (ohne Komplikationen) kann nach 1 bis 3 Wochen beobachtet werden, in einigen Fällen kann es zu einem Wiederauftreten kommen
    • Das Löfgren-Syndrom ist eine akute Form der systemischen Sarkoidose, bei der eine Kombination von EN mit bilateraler hilärer Lymphadenopathie und Polyarthralgien oder Arthritis auftritt
      • häufig bei jungen Frauen skandinavischer, irischer oder puertoricanischer Abstammung
      • diese Form der Sarkoidose hat eine ausgezeichnete Prognose und eine schnellere Spontanheilung der Krankheit (2)
    • das Auftreten von Erythema nodosum und Arthralgie in Verbindung mit Sarkoidose ist mit HLA-B8 assoziiert
    • In der Regel werden Läsionen der EN nicht für eine Biopsie entnommen, außer in Fällen, in denen die klinische Diagnose unklar ist, z. B. wenn Eruptionen der subkutanen Sarkoidose an den Beinen nicht von EN zu unterscheiden sind (2).

Andere Hautveränderungen sind Plaques, knotige Infiltrate, Lupus pernio, subkutane Knötchen, ringförmige Läsionen und Narbeninfiltration:

  • Diese Merkmale treten bei Afro-Kariben häufiger auf als bei Kaukasiern.
  • außerdem sind sie mit florideren Fällen und einer schlechteren Prognose verbunden
  • Gelegentlich können Läsionen auftreten, die der Necrobiosis lipoidica diabeticorum ähneln.

Referenz:


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