PNH ist eine erworbene Membranstörung, die in der Regel durch eine Mutation in einem X-gebundenen Gen verursacht wird. Den PNH-Zellmembranen fehlen zwei wichtige Glykoproteine - der Decay Accelerating Factor (DAF) und der Homologous Restriction Factor (HRF) -, die normalerweise die Komplementaktivierung behindern.
Infolgedessen sind PNH-Zellen empfindlicher gegenüber aktiviertem Komplement, da ihre Fähigkeit, C3b zu binden, erhöht ist und die terminale lytische Sequenz des Komplements die Zellmembran besser durchdringen kann. Unterschiede im Grad der Komplementempfindlichkeit ergeben sich zum Teil aus Unterschieden im Anteil der betroffenen Stammzellen.
PNH-Zellen zeigen auch eine erhöhte Anfälligkeit für die Lyse durch Wasserstoffperoxid und eine verminderte Acetylcholinesterase-Aktivität.
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