Die Behandlung erfolgt sowohl medizinisch als auch chirurgisch. Prostaglandin E1 wird verabreicht, um den Verschluss des Ductus arteriosus zu verhindern und so die Hypoxämie und Azidose vor der Operation zu reduzieren.
Bei der Operation wird eine Pulmonalklappenentfernung durchgeführt, um die Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusses zu beseitigen, und eine systemisch-pulmonal-arterielle Anastomose angelegt, um trotz des kleinen rechten Herzens und des anschließenden Verschlusses des Ductus arteriosus einen ausreichenden pulmonalen Blutfluss sicherzustellen.
Ziel der Operation ist es, das Wachstum des rechten Ventrikels zu ermöglichen, damit zu einem späteren Zeitpunkt eine umfangreichere Valvotomie durchgeführt und die systemisch-pulmonale Anastomose geschlossen werden kann. Wenn der rechte Ventrikel bei der Operation winzig ist, kann ein Fontan-Verfahren durchgeführt werden, das den Blutfluss vom rechten Vorhof direkt in die Lungenarterie ermöglicht.
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