In diesem Zustand sind die Pulmonalklappensegel vollständig verschmolzen und der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt ist atretisch. Folglich wird das Blut aus dem rechten Vorhof durch das Foramen ovale von rechts nach links in den Körperkreislauf umgeleitet. Der pulmonale Blutfluss erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus.
Bei Patienten mit einem kleinen rechten Ventrikel gibt es häufig sinusförmige Kanäle innerhalb des rechten Ventrikels, die mit dem Koronarkreislauf kommunizieren, während bei Patienten mit mittleren oder großen Ventrikelhohlräumen häufig eine Trikuspidalinsuffizienz vorliegt.
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