Betroffene Säuglinge sind innerhalb weniger Tage nach der Geburt zyanotisch, und ein kontinuierliches Geräusch, das auf bronchiale Kollateralen und/oder einen offenen Ductus arteriosus zurückzuführen ist, ist im gesamten Präkordium zu hören.
Das Erscheinungsbild ist variabel:
- kongestive Herzinsuffizienz aufgrund des erhöhten pulmonalen Blutflusses über die bronchialen Kollateralen
- schwere Zyanose, die Prostaglandin E1 zur Aufrechterhaltung des Ductus arteriosus und eine palliative Operation erfordert
Einige wenige Patienten haben einen ausreichenden pulmonalen Blutfluss und können wie bei einer weniger schweren Tetralogie behandelt werden.
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