Dies ist eine extreme Form der Fallot-Tetralogie. Die Pulmonalklappe und der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt sind atretisch und die rechtsventrikuläre Leistung wird von rechts nach links über den VSD in die Aorta geshuntet. Der pulmonale Blutfluss wird über den Ductus arteriosus und die bronchialen Kollateralen aufrechterhalten.
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