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Pathogenese

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Aplastische Anämie kann durch Defekte in hämatopoetischen Stammzellen oder in der Mikroumgebung des Knochenmarks entstehen. Der genaue Mechanismus ist oft unbekannt, aber die Möglichkeit, den Defekt durch eine Knochenmarktransplantation zu korrigieren, deutet darauf hin, dass der Fehler oft bei den Stammzellen liegt.

Bei vielen Menschen gibt es Hinweise auf eine immunvermittelte Unterdrückung der Hämatopoese (Blutbildung). Zelluläre Mechanismen scheinen am wichtigsten zu sein. Bei einigen Personen bewirken T-Zellen eine In-vitro-Suppression der autologen Knochenmarkstammzellen. Humorale Mechanismen könnten ebenfalls eine Rolle spielen, da Antikörper gegen Stammzellen gefunden wurden.

Die Bedeutung der Immunsuppression wird zusätzlich durch Transplantationsstudien gestützt. Nur 50 % der Patienten, die mit einer Transplantation von einem eineiigen Zwillingsspender behandelt werden, erlangen eine normale Hämatopoese; eine intensive Immunsuppression mit Cyclophosphamid vor der zweiten Transplantation erleichtert dann die vollständige Genesung. Darüber hinaus erholen sich 50 % der Patienten, die mit Anti-Thymozyten-Globulin (ATG) oder Anti-Lymphozyten-Globulin (ALG) behandelt werden, ohne Knochenmarktransplantation.

Das Versagen einer "engagierten" Zelle kann zu einer verminderten Zellproduktion oder -erneuerung führen, was Mängel wie eine reine Erythrozytenaplasie zur Folge hat.


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