Periphere Neuropathie (vorwiegend motorisch)

Die periphere Polyneuropathie ist eine primäre Erkrankung der peripheren Nerven, die symmetrische motorische und/oder sensorische Symptome und Zeichen in den vier Gliedmaßen verursacht.

Eine typische sensorische Veränderung ist der symmetrische Verlust von Handschuhen und Strümpfen in allen Modalitäten. Dieses Muster des Empfindungsverlustes unterscheidet sich von dem der Erkrankung einzelner Nerven oder Nervenwurzeln. In letzteren Fällen ist der sensorische Verlust asymmetrisch oder auf eine Extremität beschränkt.

Bei demyelinisierenden peripheren Neuropathien, wie z. B. dem Guillain-Barre-Syndrom, kann die Schwäche proximal liegen und somit eine myopathische Erkrankung simulieren.

Bei der Untersuchung einer peripheren Neuropathie ist es wichtig, die zugrundeliegende pathologische Natur der Erkrankung erkennen zu können, da sie die nachfolgende Behandlung beeinflusst (1)

• axonale Degeneration ist die häufigste Pathologie, die bei systemischen, metabolischen, toxischen und ernährungsbedingten Störungen auftritt
  • charakteristisch ist eine Vorliebe für große Durchmesser und lange Fasern - distale Axonopathie oder absterbende Rückenneuropathie
• segmentale Demyelinisierung ist die primäre Zerstörung der Myelinscheide, wobei das Axon intakt bleibt, obwohl bei demyelinisierenden Neuropathien auch eine axonale Degeneration auftreten kann und bei einer axonalen Degeneration eine sekundäre segmentale Demyelinisierung zu beobachten ist
  • elektrophysiologische Untersuchungen sind hilfreich bei der Unterscheidung zwischen primärer Demyelinisierung und axonaler Degeneration
• Neuronopathien sind Erkrankungen, bei denen in erster Linie die Zellkörper der Axone - Vorderhornzellen oder Spinalganglien - betroffen sind.
  
  
• Zu den vorwiegend motorischen peripheren Neuropathien gehören:
  • Guillain-Barre-Syndrom
  • Porphyrie
  • Diphtherie
  • Blei
  • Charcot-Marie-Tooth-Krankheit
  • Diabetes (diabetische Amyotrophie)
    

Referenz:

• McLeod JG. Untersuchung der peripheren Neuropathie. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1995;58:274-283.