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Epidemiologie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Die Radialdysplasie oder radiale Klumpfußhand kommt bei etwa 1 von 55.000 Lebendgeburten vor. Ungefähr 80 % der Fälle treten sporadisch auf, 20 % sind erblich bedingt. Die meisten der letztgenannten Fälle sind mit Syndromen verbunden, am häufigsten mit der Fanconi-Anämie:

  • Fanconi-Anämie
  • Holt-Oram-Syndrom
  • Thrombozytopenie-abwesender Radius (TAR)-Syndrom
  • VATER-Assoziation
  • VACTERLS-Assoziation

Etwas mehr als die Hälfte aller Fälle weist bilaterale Merkmale auf, die jedoch auf beiden Seiten unterschiedlich stark ausgeprägt sein können. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, und es besteht eine Tendenz, dass die rechte Seite häufiger betroffen ist.

Liegt eine Radialisanomalie vor, so ist immer auch eine Daumenanomalie vorhanden, außer beim TAR-Syndrom, aber nur die Hälfte aller Fälle von Daumenhypoplasie geht mit einer Radiusdysplasie einher. Wenn eine Radiusanomalie vorliegt, ist ein vollständiges Fehlen des Radius der häufigste Befund.


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