Angiomyolipom

Das Angiomyolipom ist ein wichtiger hamartomatöser, gutartiger Tumor des Nierenparenchyms:

• In der Mehrzahl der Fälle ist das Angiomyolipom asymptomatisch. Es kann sich jedoch als abdominale Masse oder mit Hämaturie präsentieren. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Angiomyolipom symptomatisch ist, ist bei Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 4 cm höher (1)
• es tritt bei mehr als 50 % der Personen mit tuberöser Sklerose auf. Es tritt auch sporadisch auf und ist bei Frauen viermal häufiger
• eine Studie ergab eine Inzidenz von 0,25 % bei Patienten, die in einer Abteilung für innere Medizin per Ultraschall untersucht wurden (2)

Der Tumor setzt sich aus Fett, Blutgefäßen und glatter Muskulatur zusammen. Das Fett weist eine charakteristische Gewebedichte auf, die es oft ermöglicht, ein Angiomyolipom im CT leicht zu erkennen.

Die meisten Tumoren können konservativ behandelt werden, insbesondere wenn sie asymptomatisch sind. In einigen Fällen, in denen die Diagnose nicht durch bildgebende Verfahren gestellt werden kann, ermöglicht eine partielle Nephrektomie eine pathologische Diagnose mit minimalem Funktionsverlust. Die Resektion des Tumors kann zur Linderung von Schmerzen oder Blutungen erforderlich sein. Eine selektive arterielle Embolisation ist ebenfalls eine Behandlungsoption bei Blutungen (3). Eine radikale Nephrektomie kann auch bei akuten schweren Verläufen, z. B. bei massiven Blutungen, angezeigt sein.

Es gibt Berichte über bösartige Veränderungen bei Angiomyolipomen bei Patienten ohne tuberöse Sklerose (4,5), obwohl dies ein seltenes Vorkommen zu sein scheint und nur Gegenstand von Fallberichten ist.

Die Assoziation zwischen Nierenzelladenokarzinom und Patienten mit tuberöser Sklerose - einer Patientengruppe, bei der eine Assoziation mit Angiomyolipomen anerkannt ist - wurde untersucht (6), und die Autoren kommen zu dem Schluss, dass "die Analyse der Verteilung der Merkmale und der Häufigkeit von Nierenzysten, Nierenzellkarzinom und Lymphknotenbefall kein erhöhtes Risiko für Nierenzellkarzinom bei Patienten mit tuberöser Sklerose zeigt (P = NS). Obwohl anekdotische Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen tuberöser Sklerose und Nierenzellkarzinom hindeuten, deutet die Meta-Analyse von Fällen, in denen tuberöse Sklerose mit Nierenkomplex, zystischen Veränderungen, Angiomyolipom und Nierenzellkarzinom zusammentreffen, auf ein identisches, wenn auch geringes Risiko für Malignität bei Patienten mit tuberöser Sklerose im Vergleich zur Normalbevölkerung hin.

Referenz:

1. J Urol. 1993 Dec;150(6):1782-6.
2. Urologe A. 1994 Jan;33(1):68-72.
3. J Urol. 2002 Oct;168(4 Pt 1):1315-25.
4. Int J Urol. 2003 May;10(5):271-3.
5. Am J Surg Pathol. 2000 Jun;24(6):889-94.
6. Eur J Radiol. 1998 May;27(2):131-8.