Angiomyolipom

Nierenangiomyolipome sind die häufigste Form gutartiger Nierentumoren. (1)

• In den meisten Fällen verläuft das Angiomyolipom symptomfrei. Es kann sich jedoch als abdominale Masse oder mit Hämaturie bemerkbar machen. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Angiomyolipom Symptome verursacht, ist bei Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 4 cm höher
• Es tritt bei mehr als 50 % der Personen mit tuberöser Sklerose auf. Es tritt auch sporadisch auf und ist bei Frauen viermal häufiger
• Es handelt sich um seltene Nierentumoren, die nur 0,3 % bis 3 % aller Nierenneoplasien ausmachen. (2)
• Ihre Gesamtprävalenz liegt zwischen 0,13 % und 2,2 %, wobei 80 % der Fälle sporadisch auftreten. Die restlichen 20 % stehen im Zusammenhang mit einer pulmonalen Lymphangioleiomyomatose oder dem tuberösen Sklerose-Komplex (3)

Der Tumor besteht aus Fett, Blutgefäßen und glatter Muskulatur. Das Fett weist eine charakteristische Gewebedichte auf, die oft eine einfache Erkennung eines Angiomyolipoms im CT ermöglicht.

Die meisten Tumoren können konservativ behandelt werden, insbesondere wenn sie asymptomatisch sind. Eine medikamentöse Therapie von Angiomyolipomen wird, wann immer möglich, einer chirurgischen Behandlung vorgezogen, um die Nierenfunktion zu erhalten. (4)

Hereditäre renale Angiomyolipome, die mit Erkrankungen wie der tuberösen Sklerose oder der pulmonalen Lymphangioleiomyomatose assoziiert sind, gehen auf Mutationen im TSC1 oder TSC2 -Genen, was zu einer unkontrollierten Aktivierung des mTOR-Signalwegs führt. Dies hat ein übermäßiges Zellwachstum und die Bildung von Angiomyolipomen zur Folge. Medikamente, die den mTOR-Signalweg hemmen, können das Tumorwachstum unterbrechen und die Rückbildung bestehender Läsionen fördern. (5)

Die Einführung von Sirolimus markierte den Beginn der Therapie mit mTOR-Inhibitoren zur Behandlung erblicher Angiomyolipome. (6)

Everolimus ist ein mTOR-Hemmer, der für die Behandlung erblicher Angiomyolipome bei Tuberöse-Sklerose-Komplex-Patienten zugelassen ist; Berichten zufolge reduziert er die Tumorgröße um durchschnittlich 55 %. (7) Die übliche Anfangsdosis von Everolimus beträgt 10 mg täglich, und es wurde über eine anhaltende Wirksamkeit auch nach vierjähriger Behandlung berichtet. (8)

In einigen Fällen, in denen die Diagnose anhand bildgebender Befunde nicht eindeutig gestellt werden kann, ermöglicht eine partielle Nephrektomie eine pathologische Diagnose bei minimalem Funktionsverlust. Eine Resektion des Tumors kann zur Linderung von Schmerzen oder bei Blutungen erforderlich sein. Eine radikale Nephrektomie kann auch bei akuten schweren Verläufen, z. B. bei massiven Blutungen, angezeigt sein. (9)

Derzeit gilt die selektive Nierenarterienembolisation als Erstlinienbehandlung bei Angiomyolipomen, insbesondere in Fällen mit Risiko für akute Blutungen, aktive Blutungen oder hämodynamische Instabilität. (10)

Es gibt Berichte über eine maligne Entartung des Angiomyolipoms bei Patienten ohne tuberöse Sklerose, obwohl dies offenbar selten vorkommt und nur Gegenstand von Fallberichten ist. (5)

Literaturhinweis

1. Hatano T, Egawa S. Nierenangiomyolipom bei tuberöser Sklerose: Unterschiede zur Behandlung und Versorgung im Vergleich zum sporadischen Angiomyolipom. Asian J Surg. Okt. 2020;43(10):967–972
2. Nelson CP, Sanda MG. Aktuelle Diagnose und Behandlung des renalen Angiomyolipoms. J Urol. Okt. 2002;168(4 Pt 1):1315–25
3. Bissler JJ, Kingswood JC. Optimale Behandlung von renalen Angiomyolipomen im Zusammenhang mit dem tuberösen Sklerose-Komplex: eine systematische Übersicht. Ther Adv Urol. Aug. 2016;8(4):279–290
4. Vaggers S, Rice P, Somani BK, Veeratterapillay R, Rai BP. Evidenzbasierte, protokollgesteuerte Behandlung des renalen Angiomyolipoms: Eine Literaturübersicht. Turk J Urol. Februar 2021;47(Suppl. 1):S9–S18
5. Vos N, Oyen R. Renales Angiomyolipom: Das Gute, das Schlechte und das Hässliche. J Belg Soc Radiol. 20. April 2018;102(1):41.
6. Peng ZF et al. Wirksamkeit und Sicherheit von Sirolimus bei renalen Angiomyolipomen bei Patienten mit tuberöser Sklerose oder sporadischer Lymphangioleiomyomatose: eine systematische Übersichtsarbeit. J Urol. Nov. 2014;192(5):1424–30
7. Wang W et al. CT-Merkmale sagen das Ansprechen von renalen Angiomyolipomen bei Patienten mit tuberöser Sklerose auf Everolimus oder Sirolimus voraus. Int Urol Nephrol. April 2019;51(4):671–676.
8. Bissler JJ et al. Langzeitanwendung von Everolimus bei Patienten mit tuberöser Sklerose: Vierjahres-Update der EXIST-2-Studie. PLoS One. 2017;12(8):e0180939
9. Mekahli D et al. Empfehlungen für die klinische Praxis bei Nierenbeteiligung im Rahmen des tuberösen Sklerose-Komplexes: Eine Konsenserklärung der ERKNet-Arbeitsgruppe für autosomal-dominante strukturelle Nierenerkrankungen und der ERA-Arbeitsgruppe „Genes & Kidney“. Nat Rev Nephrol. Juni 2024;20(6):402–420
10. Nozadze G, Larsen SB, Heerwagen S, Juhl Jensen R, Lönn L, Røder MA. Selektive arterielle Embolisation von renalen Angiomyolipomen: Erfahrungen aus 10 Jahren. BJUI Compass. Jan. 2022;3(1):86–92