Der Zustand ist durch Ödeme und eine verringerte Dicke der Dermis gekennzeichnet, wobei sich das subkutane Fett der Epidermis stärker als normal annähert. Anfänglich kommt es zu einer Degeneration des Kollagens, später wird es vermehrt. Endarteritis und leichte Entzündungen können um die Blutgefäße der Haut herum auftreten. Die Hautanhangsgebilde sind in der Regel nicht betroffen, im Gegensatz zur Morphoea.
Die fortschreitende Fibrose ist das Hauptmerkmal der viszeralen Beteiligung.
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