Es handelt sich um eine systemische Erkrankung, die durch fortschreitende Kollagenansammlung und Fibrose gekennzeichnet ist. Am häufigsten ist die Haut betroffen, die hart, geschwollen und eng anliegend erscheint. Andere Bereiche wie das Gefäßsystem, die Atemwege und der Magen-Darm-Trakt sind häufig betroffen. Es kann zum Tod durch Nierenversagen, Herzversagen, Lungeninsuffizienz oder intestinale Malabsorption kommen.
Frauen sind im Verhältnis 4:1 häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung tritt in der Regel im Alter von unter 50 Jahren auf.
Die Merkmale der verschiedenen Formen der systemischen Sklerose sind beschrieben worden (1):
Referenz:
- 1) Arthritis Research Campaign (2010). Topical Reviews - Systemische Sklerose und verwandte Erkrankungen.
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