Klinische Merkmale

Die Haut - sie ist das am häufigsten betroffene Organ. Ein schweres Raynaud-Phänomen ist eine häufige Ersterkrankung.

• Hände und Füße - glänzende, nicht spaltende Ödeme mit straffer, atrophischer Haut, die fest mit dem Unterhautgewebe verwachsen ist. Die Beweglichkeit ist verloren.
• Gesicht - auffallend faltenfreie Stirn, kleine Schnabelnase, "verzogener Mund" (radiale Furchen um die Lippen), multiple Teleangiektasien (in fortgeschrittenen Fällen). Der Patient kann möglicherweise seine Augen nicht schließen, weil die Haut zusammenhält.
• Mund und weicher Gaumen - können schrumpfen, so dass Prothesenträger über schlecht sitzende Prothesen klagen.

Weitere mögliche Erscheinungsformen sind:

• Muskel-Skelett-Erkrankungen: Arthralgie, Myositis, nicht-erosive Arthritis, "Wurstfinger" aufgrund von Weichteilschwellungen
• gastrointestinal: Refluxösophagitis, Dysphagie, Darmdilatation, die zu einem Verlust der Peristaltik führt, Malabsorption und Steatorrhoe
• pulmonal: Lungenfibrose (kann ein Cor pulmonale verursachen), Refluxpneumonitis, seltener Pleuraerguss oder Alveolarzellkarzinom. Eine Spätkomplikation ist die Bewegungseinschränkung der Brustwand aufgrund einer Straffung und Verdickung der darüber liegenden Haut
• Nieren: Nierenversagen, bösartiger Bluthochdruck. Die Nierenerkrankung (mit fibrinoider Nekrose in der Histologie) ist die häufigste Todesursache.
• Herz: Perikarditis, Myokarditis, Herzrhythmusstörungen, Linksherzversagen
• Augen: Sjögren-Syndrom, Keratoconjunctivitis