Pulmonale Fibrose

Bei der Lungenfibrose handelt es sich um eine diffuse Fibrose des Lungenparenchyms mit einer daraus resultierenden Beeinträchtigung des Gastransfers und einer Fehlanpassung von Ventilation und Perfusion.

Die Fibrose innerhalb der Lunge kann sein:

• Ersatzfibrose, sekundär zu Erkrankungen wie:
  • Herzinfarkt
  • Lungenentzündung
  • Tuberkulose
    
    
• Fokale Fibrose, als Reaktion auf Reizstoffe wie:
  • Kieselerde
  • Kohlenstaub
    
    
• interstitielle Fibrose:
  • kryptogene (idiopathische) fibrosierende Alveolitis
  • extrinsische allergische Alveolitis

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) umfasst eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die durch eine Entzündung und/oder Fibrose des Lungenparenchyms gekennzeichnet sind und mit fortschreitender Dyspnoe einhergehen, die häufig zu einem Atemstillstand im Endstadium führt (1):

• Die häufigsten Formen der ILD sind die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die etwa ein Drittel aller ILD-Fälle ausmacht, die Hypersensitivitätspneumonitis, die 15 % der ILD-Fälle ausmacht, und die Bindegewebserkrankung (CTD), die 25 % der ILD-Fälle ausmacht
• zeigt sich typischerweise mit Dyspnoe bei Anstrengung
• Etwa 30 % der Patienten mit ILD berichten über Husten.

Referenz:

1. Maher TM. Interstitielle Lungenerkrankung: A Review. JAMA. Veröffentlicht online 22. April 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669