Sie geht mit Hämoptyse (in 60 %) und schwerer progressiver Glomerulonephritis einher. Rauchen scheint das Risiko einer intrapulmonalen Blutung zu erhöhen.
Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt fleckige Verschattungen, die auf intrapulmonale Blutungen zurückzuführen sind. Diese Merkmale treten in der Regel mehrere Wochen vor der Glomerulonephritis auf. Im Serum lassen sich antiglomeruläre Basalantikörper nachweisen. Der Antikörpertiter steht in keinem Zusammenhang mit der Schnelligkeit der klinischen Verschlechterung. Der Komplementspiegel im Serum ist in der Regel normal.
Unbehandelt überleben weniger als 15 % der Patienten mit einer brauchbaren Nierenfunktion.
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