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Goodpasture-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Vaskulitis, die durch die folgenden drei Symptome gekennzeichnet ist

  • Glomerulonephritis
  • pulmonale Blutung
  • Autoantikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) und die alveoläre Basalmembran (1,2)
    • Antikörper binden in einem linearen Muster an ein hochspezifisches Epitop der *3-Kette des Typ-IV-Kollagens der alveolären und glomerulären Basalmembranen
    • Immunglobuline sind fast ausschließlich vom IgG-Subtyp (nur selten wird über Anti-GBM-Antikörper berichtet, die nicht zur IgG-Klasse gehören)
    • IgM und IgA können in etwa 10 % bis 20 % der Fälle zusammen mit IgG entlang des GBM gefunden werden.
    • Anti-GBM-Antikörper können im Blutkreislauf durch indirekte Immunfluoreszenz oder Radioimmunoassay nachgewiesen werden.

Das Goodpasture-Syndrom tritt am häufigsten bei jungen Männern auf und kann zu Nierenversagen, Hämoptysen mit Lungeninfiltraten und Dyspnoe führen.

Referenz:

  • (1) A.H. Cohen und R.J. Glassock, Anti-GBM-Glomerulonephritis einschließlich Goodpasture-Syndrom. In: C.C. Tisher und B.M. Brenner, Editors, Renal Pathology with Clinical and Functional Correlations ((ed 2) ed.), Lippincott, Philadelphia, PA (1994), S. 524-553.
  • (2) Espinosa-Melendez E et al. Goodpasture's syndrome treated with plasmapheresis. Arch Intern Med 1980;140: 542-543.

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