Diagnose

Die Diagnose basiert auf klinischen Merkmalen und Untersuchungen:

• Klinisches Bild
  
  
• Bluttests:
  • ESR in der Regel erhöht
  • Thrombozytenzahl in der Regel erhöht
  • Eosinophilie ist in der Regel kein Merkmal, im Gegensatz zu Polyarteritis nodosa und Churg-Strauss-Syndrom
    
    
• Thorax-Radiologie:
  • flüchtige pulmonale Infiltrate
  • bilaterale Knötchen oder Massen, die kavitieren können
  • mediastinale oder hiläre Lymphadenopathie ist selten
    
    
• Die Urinanalyse ist ein empfindliches Mittel zum Nachweis einer Nierenbeteiligung, und ein aktives Harnsediment mit roten Blutkörperchen (RBC) und Ablagerungen weist auf eine glomeruläre Erkrankung hin
  • Serumharnstoff und -kreatinin können trotz aktiver Nierenerkrankung normal sein
  • Eine Nierenbiopsie dient der Bestätigung der Diagnose und dokumentiert das Ausmaß der Nierenentzündung oder -vernarbung.
  • Die Urinanalyse ist die wichtigste Einzeluntersuchung. Das Ausmaß der Nierenbeeinträchtigung und die Geschwindigkeit der Verschlechterung der Nierenfunktion sind ein wichtiger Faktor für die Prognose. Der Nachweis von Proteinurie und/oder Hämaturie bei einem Patienten mit einer systemischen Erkrankung erfordert sofortige weitere Untersuchungen und stellt einen medizinischen Notfall dar (1)
    
    
• histologischer Nachweis von Granulomen im Respirationstrakt
  
  
• Die histologische Untersuchung der Niere zeigt eine charakteristische fokale nekrotisierende Glomerulonephritis:
  • in fortgeschrittenen Fällen kann es zu einer ausgedehnten Sichelbildung um die Glomeruli kommen
  • Anzeichen von vaskulitischen Veränderungen in kleinen Arteriolen, Venen und Kapillaren
• über 90 % der Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) sind C-ANCA-positiv
  • Erstes Screening aller Seren durch indirekte Immunfluoreszenz an ethanolfixierten Neutrophilen zur Unterscheidung von 2 Hauptmustern von ANCA: ein zytoplasmatisches Muster (c-ANCA) und ein perinukleäres Muster (p-ANCA)
  • Das erhaltene Muster sollte dann durch einen spezifischeren ELISA-Test bestätigt werden, insbesondere für Antiproteinase 3 und Antimyeloperoxidase
  • Der kombinierte Ansatz von Immunfluoreszenz und ELISA ergibt eine Sensitivität von 73 % und eine diagnostische Spezifität von 99 % (2)

Die vom American College of Rheumatology definierten Diagnosekriterien für die Diagnose der Wegener-Granulomatose erfordern mindestens 2 der folgenden 4 Kriterien (3):

(1) orale Geschwüre oder nasaler Ausfluss,

(2) das Vorhandensein von Knötchen, fixierten Infiltraten oder Hohlräumen auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs,

(3) nephritisches Urinsediment (Erythrozytenabdruck oder >5 Erythrozyten pro High-Power-Feld),

und (4) granulomatöse Entzündung in einer Biopsie

Beachten Sie jedoch, dass orale Ulzerationen in der Regel erst in einem späten Stadium der Erkrankung auftreten (2).

Referenz:

1. ARC Autumn 2012. Topical Reviews - ANCA-assoziierte Vaskulitis; 1:1-12.
2. Ponniah I et al. Wegener's granulomatosis: The current understanding. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
3. Rao JK et al. Limitations of the 1990 American College of Rheumatology Classification Criteria in the diagnosis of vasculitis, Ann Intern Med 1998;129: 345-352.