Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Form der Vaskulitis, die früher als Wegenersche Granulomatose bezeichnet wurde.
Der Begriff Wegener-Granulomatose wurde weitgehend durch GPA ersetzt (1,2):
- Der Begriff "Wegener-Granulomatose" wurde weitgehend durch den Begriff GPA ersetzt, zum Teil aufgrund von Bedenken hinsichtlich der Eignung von Friedrich Wegener als Namensgeber. Das charakteristischste pathologische Merkmal der Wegener-Granulomatose ist eine multifokale nekrotisierende Entzündung, die lange Zeit als Granulomatose bezeichnet wurde. Die systemische Variante der Wegener-Granulomatose ist ebenfalls durch eine Entzündung in vielen verschiedenen Gefäßen oder verschiedenen Typen gekennzeichnet, d. h. durch Polyangiitis. Daher ist Granulomatose mit Polyangiitis eine sehr passende alternative Bezeichnung für die Wegener-Granulomatose. Dieser Begriff stimmt auch mit der Bezeichnung für eine eng verwandte Vaskulitis überein, nämlich die mikroskopische Polyangiitis" (1)
Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine idiopathische Vaskulitis der mittleren und kleinen Arterien, die durch eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung gekennzeichnet ist.
Es handelt sich um eine seltene Form der nekrotisierenden Vaskulitis, die durch (1,2,3,4) gekennzeichnet ist:
- pulmonale Erkrankung
- Läsionen der oberen und unteren Atemwege - mit Befall von Nase, Nebenhöhlen und Lunge
- fokale oder diffuse Glomerulonephritis
Diese Krankheit ist im Allgemeinen durch antineutrophile Zytoplasma-Antikörper (ANCA) gekennzeichnet - es gibt jedoch auch seltene Fälle mit negativen ANCA.
- Die GPA betrifft Menschen in jedem Alter, wobei das sechste und siebte Lebensjahrzehnt überwiegt.
Weitere zusammenfassende Merkmale sind:
- Die Krankheit kann einen Verlauf nehmen, der von Indolenz bis hin zu einem raschen Fortschreiten mit lebensbedrohlichem Multiorganversagen reichen kann.
- Die Krankheit entwickelt sich im Allgemeinen über einen längeren Zeitraum, wobei der durchschnittliche Zeitraum zwischen dem Auftreten der Symptome und der Diagnose zwischen 4,7 und 15 Monaten liegt.
- ohne Behandlung verläuft die Krankheit unweigerlich tödlich
- Die Diagnose der GPA basiert auf den Kriterien des American College of Rheumatology
- Das Standardbehandlungsverfahren ist in zwei wesentliche Phasen unterteilt, die Induktions- und die Erhaltungsphase
- Die Induktionsphase basiert auf einer Kombination aus systemischer Kortikosteroid- und Immunsuppressionstherapie
- Die Erhaltungsphase besteht aus Kortikosteroiden und einer Ergänzung durch Azathioprin/Methotrexat
- eine chirurgische Behandlung sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, die nicht auf die Pharmakotherapie ansprechen (5)
Anmerkungen:
- nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die in der Regel die oberen und unteren Atemwege betrifft, und nekrotisierende Vaskulitis, die vorwiegend kleine bis mittlere Gefäße (z. B. Kapillaren, Venolen, Arteriolen, Arterien und Venen) betrifft (4)
- nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig (4)
- bei 80-95 % der Patienten sind die ersten Symptome der GPA otorhinolaryngologische Manifestationen von Kopf und Hals, einschließlich Nase/Nasennebenhöhlen, Ohren, Augen, Kehlkopf/Trachea, Mundhöhle und Speicheldrüsen (5)
Referenzen:
- Jennette JC.Nomenclature and classification of vasculitis: lessons learned from granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis).Clin Exp Immunol. 2011 May;164 Suppl 1:7-10
- Jennette JC.Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides.Clin Exp Nephrol. 2013 Oct;17(5):603-606
- Ponniah I et al. Wegener's granulomatosis: The current understanding. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
- ARC Herbst 2012. Topical Reviews - ANCA-assoziierte Vaskulitis; 1:1-12.
- Wojciechowska J et al.Granulomatosis With Polyangiitis in Otolaryngologist Practice: A Review of Current Knowledge. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2016 Mar;9(1):8-13.