Männer sind häufiger betroffen als Frauen (1,2:1). Nicht-weiße Männer sind praktisch nie betroffen. Die höchste Inzidenz liegt im fünften Lebensjahrzehnt, kann aber auch bei Kleinkindern auftreten.
Die Ganulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist gekennzeichnet durch nekrotisierende Granulome der oberen und unteren Atemwege, nekrotisierende Vaskulitis und fokale Glomerulonephritis
Die Präsentation erfolgt mit:
- respiratorischen Merkmalen
- eine begrenztere Form, bei der die Läsionen auf die oberen und unteren Atemwege beschränkt sind, kann auftreten
- Die Erkrankung der oberen Atemwege ist das häufigste Symptom, das bei mehr als 70 % der Patienten bei der Vorstellung auftritt und sich bei mehr als 90 % der Patienten entwickelt.
- Nasenerkrankungen zeigen sich mit Obstruktion, Nasengeschwüren und
- Perforation der Nasenscheidewand, serös-blutigem Ausfluss oder Epistaxis
- Die Zerstörung der Nasenscheidewand führt zu der typischen Sattelnase-Deformität
- Sinusitis tritt in 85 % der Fälle zu irgendeinem Zeitpunkt der Erkrankung auf.
- Die laryngotracheale Erkrankung kann asymptomatisch sein, kann sich aber mit Heiserkeit oder Stridor und einer Obstruktion der oberen Atemwege äußern
- Die Lungenbeteiligung ist eines der Hauptmerkmale der GPA und tritt bei 45 % bei der Vorstellung und bei 87 % im Verlauf der Erkrankung auf
- Husten, Hämoptyse und Pleuritis sind am häufigsten
- Die häufigsten radiologischen Merkmale sind Lungeninfiltrate, Blutungen und Lymphadenopathie in den Hilaren.
- Nierenmerkmale
- Eine Nierenerkrankung ist ein Merkmal der GPA und tritt bei 18 % der Patienten bei der Vorstellung und bei 77 % im weiteren Verlauf auf.
- Patienten können aufgrund einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis ein lebensbedrohliches Nierenversagen aufweisen, das eine dringende Dialyse und Immunsuppression erfordert
- am anderen Ende des Spektrums stehen Patienten mit Proteinurie oder Hämaturie ohne Beeinträchtigung der Nierenfunktion
- jede Nierenbeteiligung ist mit einem deutlich schlechteren Ergebnis verbunden
- vaskuläre Läsionen, die denen der Polyarteriitis nodosa ähneln - Knötchen und Ulzerationen
- Hautmanifestationen treten bei etwa 50 % der Patienten auf und umfassen Geschwüre, tastbare Purpura, Papeln und Knötchen
- Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust
- eine neurologische Beteiligung mit peripherer Neuropathie oder Mononeuritis multiplex ist bei der Präsentation seltener, kann aber (oft subklinisch) bei <=50% der Patienten mit der Zeit entdeckt werden
- Augenerkrankungen treten bei 50 % der Patienten auf, wobei alle Bereiche des Auges betroffen sein können - Keratitis, Konjunktivitis, Skleritis, Episkleritis, Uveitis, retro-orbitaler Pseudotumor, Netzhautgefäßverschluss und Sehnervenentzündung
- Sehkraftverlust wird bei <=8% der Patienten berichtet
- muskuloskelettale Symptome sind häufig, wobei die meisten Patienten unter Arthralgien und/oder Myalgien leiden
- eine echte Synovitis kann bei 25 % der Patienten festgestellt werden.
Referenz:
- 1) ARC Autumn 2012. Aktuelle Übersichtsarbeiten - ANCA-assoziierte Vaskulitis; 1:1-12.