Die jährliche Inzidenz von ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) in Norfolk wurde für den Zeitraum 1988-2010 auf 19,5 Mio. (GPA (Wegener) 11,3 Mio., MPA (mikroskopische Polyangiitis) 5,9 Mio.) mit einer Prävalenz von 255 Mio. geschätzt (1)
AAV-Entitäten sind seltene Krankheiten mit einer geschätzten Gesamtprävalenz zwischen 90 und 144 pro Million und einer jährlichen Inzidenz von etwa 20 pro Million (2)
das Höchstalter bei der Diagnose liegt bei 65-74 Jahren, wobei Männer überwiegen
Das hohe Alter bei Krankheitsbeginn wurde von anderen Zentren in Europa (Spanien und Skandinavien) bestätigt.
ein zyklisches Muster des Auftretens wurde für GPA, nicht aber für MPA festgestellt
etwa 85 % bis 90 % der Patienten mit GPA, 70 % der Patienten mit MPA und etwa 30 % bis 40 % der Patienten mit EGPA sind ANCA-positiv (2)
Es gibt geografische Unterschiede in der Häufigkeit von AAV
Eine vergleichende Studie in Europa, bei der dieselben Klassifizierungskriterien in drei Bevölkerungsgruppen (Lugo, Nordwestspanien; Norwich, Vereinigtes Königreich; und Tromsø, Nordnorwegen) angewandt wurden, ergab beispielsweise, dass GPA in Norwegen häufiger vorkommt als in Spanien, während MPA eine umgekehrte Verteilung aufweist
in südostasiatischen Populationen (Japan, China) ist Myeloperoxidase (MPO)-AAV relativ häufiger als Vaskulitis in Verbindung mit Antikörpern gegen PR3 (PR3-AAV), obwohl die Gesamthäufigkeit von AAV ähnlich ist
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