Epidemiologie der ANCA-assoziierten Vaskulitis

• Die jährliche Inzidenz von ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) in Norfolk wurde für den Zeitraum 1988-2010 auf 19,5 Mio. (GPA (Wegener) 11,3 Mio., MPA (mikroskopische Polyangiitis) 5,9 Mio.) mit einer Prävalenz von 255 Mio. geschätzt (1)
  • AAV-Entitäten sind seltene Krankheiten mit einer geschätzten Gesamtprävalenz zwischen 90 und 144 pro Million und einer jährlichen Inzidenz von etwa 20 pro Million (2)
• das Höchstalter bei der Diagnose liegt bei 65-74 Jahren, wobei Männer überwiegen
  • Das hohe Alter bei Krankheitsbeginn wurde von anderen Zentren in Europa (Spanien und Skandinavien) bestätigt.
  • ein zyklisches Muster des Auftretens wurde für GPA, nicht aber für MPA festgestellt
• etwa 85 % bis 90 % der Patienten mit GPA, 70 % der Patienten mit MPA und etwa 30 % bis 40 % der Patienten mit EGPA sind ANCA-positiv (2)
• Es gibt geografische Unterschiede in der Häufigkeit von AAV
  • Eine vergleichende Studie in Europa, bei der dieselben Klassifizierungskriterien in drei Bevölkerungsgruppen (Lugo, Nordwestspanien; Norwich, Vereinigtes Königreich; und Tromsø, Nordnorwegen) angewandt wurden, ergab beispielsweise, dass GPA in Norwegen häufiger vorkommt als in Spanien, während MPA eine umgekehrte Verteilung aufweist
  • in südostasiatischen Populationen (Japan, China) ist Myeloperoxidase (MPO)-AAV relativ häufiger als Vaskulitis in Verbindung mit Antikörpern gegen PR3 (PR3-AAV), obwohl die Gesamthäufigkeit von AAV ähnlich ist

Referenzen:

1. ARC Autumn 2012. Topical Reviews - ANCA-assoziierte Vaskulitis; 1:1-12.
2. Bala MM et al. Anti-cytokine targeted therapies for ANCA-associated vasculitis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020, Ausgabe 9. Art. Nr.: CD008333.