Bewertung von Endorganschäden bei ANCA-assoziierter Vaskulitis

Beurteilung der Organbeteiligung

• Urinuntersuchung ist ein empfindliches Mittel zum Nachweis einer Nierenbeteiligung, und ein aktives Harnsediment mit roten Blutkörperchen (RBC) und Ablagerungen weist auf eine glomeruläre Erkrankung hin
  • Serumharnstoff und -kreatinin können trotz aktiver Nierenerkrankung normal sein
  • eine Nierenbiopsie dient zur Bestätigung der Diagnose und zur Dokumentation des Ausmaßes der Nierenentzündung oder -vernarbung
  • Die Urinanalyse ist die wichtigste Einzeluntersuchung. Das Ausmaß der Nierenbeeinträchtigung und die Geschwindigkeit der Verschlechterung der Nierenfunktion sind ein wichtiger Faktor für die Prognose. Der Nachweis von Proteinurie und/oder Hämaturie bei einem Patienten mit einer systemischen Erkrankung erfordert sofortige weitere Untersuchungen und stellt einen medizinischen Notfall dar.
    
    
• vollständiges Blutbild, ESR, CRP
  • Leukozytose deutet entweder auf eine primäre Vaskulitis oder eine Infektion hin
  • Eine Leukozytose ist ein seltenes Merkmal einer Vaskulitis und deutet, falls vorhanden, auf eine sekundäre Vaskulitis bei systemischem Lupus erythematodes oder die Auswirkungen einer früheren immunsuppressiven Therapie hin
  • eine signifikante Eosinophilie im peripheren Blut (1,5 x 109/l) deutet auf EGPA (Churg-Strauss) oder eine Arzneimittelreaktion hin
  • eine hypochrome mikrozytäre Anämie kann auf eine gastrointestinale Blutung, eine pulmonale Blutung oder eine aktive anhaltende Entzündung hinweisen
  • Der Grad der Entzündung kann durch Messung der Akute-Phase-Reaktion (Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und C-reaktives Protein (CRP)) bestimmt werden. Beide sind nicht spezifisch und können bei jeder entzündlichen Erkrankung, einschließlich Vaskulitis, erhöht sein.
    • Ein überproportionaler Anstieg des CRP im Vergleich zur ESR sollte den Verdacht auf eine Infektion wecken.
      
      
• Röntgen der Brust
  • sollte bei allen Patienten mit Verdacht auf systemische Vaskulitis durchgeführt werden, um das Vorhandensein von Infiltraten, Hämorrhagien oder Granulomen zu beurteilen und eine Infektion auszuschließen
    
    
• Hochauflösende Computertomographie (CT)
  • verbessert die Erkennung pulmonaler Läsionen der GPA und der Lungenfibrose und kann bei der Beurteilung des Ansprechens auf die Behandlung hilfreich sein. Infektionen (insbesondere Tuberkulose), Sarkoidose und bösartige Erkrankungen können das CT-Erscheinungsbild der GPA imitieren. Verdächtige Läsionen sollten zum Ausschluss von Malignität oder Infektionen biopsiert werden.
  • Eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder CT sollte durchgeführt werden, um das Ausmaß der Sinusbeteiligung zu beurteilen; es ist jedoch schwierig, eine Vernarbung von einer aktiven Erkrankung zu unterscheiden.
    
    
• Bei Patienten mit aktiven HNO-Symptomen sollte ein HNO-Arzt eine formelle Endoskopie durchführen und Biopsien aus entzündeten Bereichen entnehmen.
  • Die Histologie bei aktiver Erkrankung ist oft unspezifisch und lässt sich nur schwer von einer chronischen Infektion unterscheiden.
    
    
• Echokardiographie ist als Teil der Untersuchung zum Ausschluss einer bakteriellen Endokarditis und eines Vorhofmyxoms unerlässlich
  • Myokarditis tritt besonders häufig bei Churg Strauss auf, und eine schlechte Herzkammerfunktion kann echokardiographisch nachgewiesen werden
    
    
• Die neurologischen Anzeichen können unauffällig sein und nur geringe sensorische Beeinträchtigungen aufweisen. Umfassende Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen sind erforderlich, um eine Mononeuritis multiplex nachzuweisen.

Referenz:

1. Grayson PC et al. DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022 Mar;81(3):309-314.