Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch Asthma und Eosinophilie im Blut zusammen mit einer eosinophilen Vaskulitis gekennzeichnet ist
Auch bekannt als Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
Die geschätzte Prävalenz der Krankheit liegt weltweit bei etwa 1 bis 3 pro Million Erwachsene. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 38 und 54 Jahren, der Median bei 40 Jahren (1) Die geschlechtsspezifische Prävalenz ist bei Männern und Frauen ähnlich. (2)
Unabhängig vom Alter weisen sowohl Erwachsene als auch Kinder mit EGPA stark erhöhte IgE- und Eosinophilenspiegel auf. Etwa 40 % der Erwachsenen mit EGPA weisen einen positiven ANCA-Wert auf, während 25 % der Kinder seropositiv für diesen Wert sind. (3)
In der Anfangsphase der Erkrankung treten Asthma und allergische Rhinitis auf, oft gefolgt von einer Eosinophilie im peripheren Blut mit eosinophiler Gewebeerkrankung. Die anschließende vaskulitische Phase ist lebensbedrohlich, kann aber häufig mit Immunsuppression wirksam behandelt werden.
- eine eosinophilenreiche und nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die häufig die Atemwege betrifft, und eine nekrotisierende Vaskulitis, die vorwiegend kleine bis mittlere Gefäße betrifft und mit Asthma und Eosinophilie einhergeht. ANCA tritt häufiger auf, wenn eine Glomerulonephritis vorhanden ist.
- Charakteristische Merkmale der EGPA sind Asthma (typischerweise spät einsetzend), Eosinophilie im peripheren Blut und Gewebe, Fieber und systemische Vaskulitis
- Asthma unterscheidet die EGPA insbesondere von der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher bekannt als Wegener-Granulomatose) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA)
- Eine Nierenbeteiligung ist relativ selten.
- Asthma ist das Hauptmerkmal und geht in praktisch allen Fällen den systemischen Merkmalen voraus; die Erkrankung beginnt spät im Leben und wird bis zum Auftreten der Vaskulitis immer schwerer
- Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen bei <=77 % Infiltrate
- Herzerkrankungen sind häufig (<=47 %) und stellen aufgrund von Herzinsuffizienz, Perikarderguss und restriktiver Kardiomyopathie eine wichtige Todesursache dar.
- Mononeuritis multiplex ist ein häufiges (70 %) Merkmal der EGPA, wobei sie viel häufiger auftritt als bei GPA und MPA.
Behandlung (4)
- Die Induktionstherapie für die meisten Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis (AAV) sollte mit Cyclophosphamid oder Rituximab und Glukokortikoiden erfolgen.
- AAV sollte als chronische Erkrankung betrachtet werden, die eine langfristige immunsuppressive Therapie erfordert
- Rituximab sollte als alternatives Induktionsmittel für Patienten mit hohem Unfruchtbarkeits- und Infektionsrisiko in Betracht gezogen werden.
- Obwohl frühere Erkenntnisse darauf hindeuteten, dass eine Induktionstherapie mit Rituximab bei ANCA-positiver EGPA besonders nützlich sein könnte, ergab die REOVAS-Studie keine signifikanten Unterschiede zwischen Cyclophosphamid und Rituximab (5).
- Die Sterblichkeit ist nach wie vor hoch, und der späte Tod ist auf Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Infektionen (als Folge der Behandlung) und bösartige Erkrankungen zurückzuführen.
Referenzen:
- Walulik A ET AL. Die Rolle der Neutrophilen bei ANCA-assoziierter Vaskulitis: The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies. Int J Mol Sci. 2023 Dec 07;24(24)
- Harrold LR et al. Inzidenz des Churg-Strauss-Syndroms: eine bevölkerungsbasierte Perspektive. J Rheumatol. 2005 Jun;32(6):1076-80.
- Fijolek J, Radzikowska E. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis - Fortschritte in Pathogenese, Diagnose und Behandlung. Front Med (Lausanne). 2023;10:1145257.
- Hellmich B et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 02;83(1):30-47
- Terrier B et al. Französische Empfehlungen für die Behandlung von systemischen nekrotisierenden Vaskulitiden (Polyarteritis nodosa und ANCA-assoziierte Vaskulitiden). Orphanet J Rare Dis. 2020 Dec 29;15(Suppl 2):351