Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch Asthma und Eosinophilie im Blut zusammen mit einer eosinophilen Vaskulitis gekennzeichnet ist
Auch bekannt als Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
- eine jährliche Inzidenz von 3,1 Fällen pro Million (1)
In der Anfangsphase der Erkrankung kommt es zu Asthma und allergischer Rhinitis, oft gefolgt von einer Eosinophilie im peripheren Blut mit eosinophilen Gewebeerkrankungen. Die sich anschließende vaskulitische Phase ist lebensbedrohlich, kann jedoch häufig mit Immunsuppression wirksam behandelt werden.
- eine eosinophilenreiche und nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die häufig die Atemwege betrifft, und eine nekrotisierende Vaskulitis, die vorwiegend kleine bis mittlere Gefäße betrifft und mit Asthma und Eosinophilie einhergeht. ANCA tritt häufiger auf, wenn eine Glomerulonephritis vorhanden ist.
- Charakteristische Merkmale der EGPA sind Asthma (typischerweise spät einsetzend), Eosinophilie im peripheren Blut und Gewebe, Fieber und systemische Vaskulitis
- Asthma unterscheidet die EGPA insbesondere von der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher bekannt als Wegener-Granulomatose) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA)
- Eine Nierenbeteiligung ist relativ selten.
- Asthma ist das Hauptmerkmal und geht in praktisch allen Fällen den systemischen Merkmalen voraus; die Erkrankung beginnt spät im Leben und wird bis zum Auftreten der Vaskulitis immer schwerer
- Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen bei <=77 % Infiltrate
- Herzerkrankungen sind häufig (<=47 %) und stellen aufgrund von Herzinsuffizienz, Perikarderguss und restriktiver Kardiomyopathie eine wichtige Todesursache dar.
- Mononeuritis multiplex ist ein häufiges (70 %) Merkmal der EGPA, wobei sie viel häufiger auftritt als bei GPA und MPA.
Behandlung
- Die Induktionstherapie für die meisten Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis (AAV) sollte mit Cyclophosphamid oder Rituximab und Glukokortikoiden erfolgen.
- AAV sollte als chronische Erkrankung betrachtet werden, die eine langfristige immunsuppressive Therapie erfordert
- Rituximab sollte als alternatives Induktionsmittel für diejenigen in Betracht gezogen werden, die ein hohes Risiko für Unfruchtbarkeit und Infektionen haben.
- Die Sterblichkeit ist nach wie vor hoch, und der späte Tod ist auf Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Infektionen (als Folge der Behandlung) und bösartige Erkrankungen zurückzuführen.
Referenz:
- Davies DJ. Vaskulitis der kleinen Gefäße. Kardiovaskuläre Pathologie 2005; 14 (6): 335-346.
- ARC Herbst 2012. Aktuelle Übersichtsarbeiten - ANCA-assoziierte Vaskulitis; 1:1-12.
- Yates A, Watts R. ANCA-associated vasculitis. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 1: 60-4