Prognose

Bei rechtzeitiger Erkennung und Behandlung hat die EGPA eine günstige Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 90 %. Die Rückfallquote wird auf etwa 20 bis 30 % geschätzt, wobei häufig Fieber, Gelenkschmerzen und konstitutionelle Symptome auftreten. (1)

Eine Herzbeteiligung ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit schlechtem Ansprechen auf die Therapie, vor allem durch Myokarditis und Koronararteriitis (2)

Zu den Faktoren, die mit einer schlechten Prognose verbunden sind, gehören: (3)

• Schwere Beteiligung des Gastrointestinaltrakts
• Kardiomyopathie
• ZNS-Vaskulitis
• Nierenversagen

Der Vaskulitis-Schadensindex (VDI) ist ein wertvolles Instrument zur Bewertung der kumulativen Organschäden, die sowohl durch die Krankheit als auch durch ihre Behandlung entstehen. Dieses Instrument korreliert stark mit der Mortalität und Morbidität (4)

Referenzen:

1. Mukhtyar C et al. Europäische Vaskulitis-Studiengruppe (EUVAS). Ergebnisse von Studien zur antineutrophilen Zytoplasma-Antikörper-assoziierten Vaskulitis: eine systematische Übersichtsarbeit der Arbeitsgruppe für systemische Vaskulitis der Europäischen Liga gegen Rheuma. Ann Rheum Dis. 2008 Jul;67(7):1004-10.
2. Sinico RA et al. Prävalenz und klinische Bedeutung von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern beim Churg-Strauss-Syndrom. Arthritis Rheum. 2005 Sep;52(9):2926-35
3. Nguyen Y, Guillevin L. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss). Semin Respir Crit Care Med. 2018 Aug;39(4):471-481.
4. Exley AR et al. Untersuchung der Krankheitsschwere bei systemischer Vaskulitis aus der neuen Perspektive der Schädigung unter Verwendung des Vaskulitis-Schadensindex (VDI). Br J Rheumatol. 1998 Jan;37(1):57-63