Die Erkrankung tritt in der Regel im Alter von 3-7 Jahren auf:
- Wachstumsstörungen
- Anämie
- Polyurie
- Polydipsie
- Natriumverlust
- tubuläre Azidose
- Nierenversagen im Endstadium entwickelt sich in der Regel innerhalb von 5 bis 10 Jahren.
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