Die Nephronophthise beschreibt eine Gruppe von Nierenerkrankungen, die durch medulläre Zysten, kortikale tubuläre Atrophie und interstitielle Fibrose sowie fortschreitendes Nierenversagen gekennzeichnet sind.
Zusammen machen diese Erkrankungen 20 % der Fälle von chronischem Nierenversagen bei Kindern und Jugendlichen aus.
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