Mikroskopische Polyangiitis ist:
- ungewöhnlich mit einer jährlichen Inzidenz, die von der geografischen Lage abhängt (zwischen 2,7 und 11,6 Fällen pro Million)
- tritt am häufigsten bei älteren Menschen auf, hat aber ein breites Altersspektrum, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen
Die klinischen Manifestationen sind vielfältig, da die Pathologie an vielen Stellen auftreten kann.
Am häufigsten sind die Nieren betroffen, was mit einer Hämoptyse einhergehen kann. Es handelt sich um eine Ursache des "pulmonal-renalen Syndroms".
- Lungenerkrankungen sind bei der mikroskopischen Polyangiitis seltener als bei der Wegener-Granulomatose, aber bei 30 % der Patienten treten Lungenblutungen auf.
Nierenerkrankung
- gekennzeichnet durch eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße, die mit keinen signifikanten Immunablagerungen einhergeht (pauci-immun)
- kann von einem aktiven Harnsediment bis zu einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis mit schweren Schäden reichen
- eine Nierenbeteiligung bei mikroskopischer Polyangiitis ist unveränderlich
Bluthochdruck tritt bei 30 % der Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis auf.
andere Organe - Augenbeteiligung ist häufig und kann sich als Konjunktivitis, Skleritis oder Uveitis darstellen
- nicht-erosive Arthritis tritt bei bis zu 28 % der Patienten auf
- Hauterkrankungen können sich als tastbare Purpura, Geschwüre und subkutane Knötchen manifestieren - Hautmanifestationen treten bei bis zu 50 % der Patienten auf
- Beteiligung des Herzens (Perikarditis, Koronararteriitis), des Nervensystems (Mononeuritis multiplex, periphere Neuropathie) und des Gastrointestinaltrakts (hämorrhagische Ulzerationen, Darmperforation)
- Mononeuritis multiplex wie bei Morbus Wegener ist selten (<=20%), und okuläre und nasopharyngeale Symptome sind seltener als bei Morbus Wegener (<30%) (2)
Referenz:
- (1) Davies DG. Vaskulitis der kleinen Gefäße. Kardiovaskuläre Pathologie 2005;14 (6): 335-346.
- (2) ARC Autumn 2012. Aktuelle Übersichtsarbeiten - ANCA-assoziierte Vaskulitis; 1:1-12.