Die mikroskopische Polyangiitis betrifft die kleineren Arterien und ist die häufigste Form der Arteriitis. In der Vorgeschichte kann eine Überempfindlichkeit gegen Arzneimittel oder Fremdeiweiße vorliegen, und der natürliche Verlauf ist eine kurzzeitige Vaskulitis in den kleinen Venen, Arterien und Kapillaren.
- Die mikroskopische Polyangiitis ist gekennzeichnet durch (1,2,3):
- Nierenerkrankung
- pulmonale Erkrankung
- gegen Myeloperoxidase gerichtete ANCA (p-ANCA)
- gekennzeichnet durch (3):
- nekrotisierende Vaskulitis mit wenigen oder keinen Immunablagerungen, die vorwiegend kleine Gefäße (d. h. Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) betrifft
- nekrotisierende Arteriitis, die kleine und mittlere Arterien betreffen kann
- Nekrotisierende Glomerulonephritis ist sehr häufig
- pulmonale Kapillaritis tritt häufig auf
- eine granulomatöse Entzündung ist nicht vorhanden
Diese Krankheit ist selten mit einer jährlichen Inzidenz, die von der geografischen Lage abhängt (zwischen 2,7 und 11,6 Fällen pro Million)
- tritt am häufigsten bei älteren Menschen auf, hat aber ein breites Altersspektrum, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen
Behandlung
- Die Induktionstherapie für die meisten Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis (AAV) sollte mit Cyclophosphamid oder Rituximab und Glukokortikoiden erfolgen.
- AAV sollte als chronische Erkrankung betrachtet werden, die eine langfristige immunsuppressive Therapie erfordert
- Rituximab sollte als alternatives Induktionsmittel für diejenigen in Betracht gezogen werden, die ein hohes Risiko für Unfruchtbarkeit und Infektionen haben.
- Die Sterblichkeit ist nach wie vor hoch, und der späte Tod ist auf Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Infektionen (als Folge der Behandlung) und bösartige Erkrankungen zurückzuführen.
Referenzen:
- Davies DJ. Vaskulitis der kleinen Gefäße. Kardiovaskuläre Pathologie 2005; 14 (6): 335-346.
- ARC Herbst 2012. Aktuelle Übersichtsarbeiten - ANCA-assoziierte Vaskulitis; 1:1-12.
- Yates A, Watts R. ANCA-associated vasculitis. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 1: 60-4.