Behandlung von ADPKD

• unterstützende Behandlungen werden mit dem Ziel empfohlen, die mit den Krankheitsmanifestationen verbundene Morbidität und Mortalität zu verringern - die Therapien zielen darauf ab, den Rückgang des Nierenvolumens zu verlangsamen, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verzögern (1,2,3)
  
  
• Neben Änderungen des Lebensstils (salzarme Ernährung, ausreichende Flüssigkeitszufuhr und Verzicht auf das Rauchen) ist die Blutdruckkontrolle die wichtigste unspezifische Behandlung, die von der Kidney Disease -Improving Global Outcomes (KDIGO) für ADPKD-Patienten empfohlen wird (4,5)
  • Die Normalisierung des Blutdrucks, eine salzreduzierte Ernährung, eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr (2-3 Liter/Tag), der Verzicht auf Rauchen und nephrotoxische Wirkstoffe wie nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente sowie die Einschränkung von Koffein wurden empfohlen (6)
    • Eine frühzeitige Behandlung der Hypertonie ist wichtig, um die kardiovaskuläre Mortalität, das Auftreten von linksventrikulärer Hypertrophie und Mitralinsuffizienz zu verringern und das Fortschreiten der Niereninsuffizienz zu verlangsamen.
      
      
• Tolvaptan (Vasopressin-V2-Rezeptor-Antagonist) hat bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung im Spätstadium über einen Zeitraum von einem Jahr einen langsameren Rückgang der eGFR als Placebo gezeigt, ist jedoch mit erhöhten Bilirubin- und Alanin-Aminotransferase-Werten verbunden
  • Es gibt Hinweise darauf, dass Patienten, die mit Tolvaptan behandelt wurden, eine geringere jährliche Zunahme des Gesamtnierenvolumens, eine langsamere Abnahme der Nierenfunktion und eine längere Lebenserwartung hatten (3)

Anmerkungen:

• Ein Screening auf ein zerebrales Aneurysma wird zum Zeitpunkt der ADPKD-Diagnose bei Patienten mit hohem Risiko empfohlen (d. h. bei Patienten, in deren Familie ein Aneurysma oder eine intrakranielle Blutung bei einem Verwandten ersten Grades aufgetreten ist); ein umfassendes präsymptomatisches Screening auf intrakranielle Aneurysmen ist jedoch nicht gerechtfertigt (4)
  • Indikationen für ein Screening bei Patienten mit guter Lebenserwartung sind u. a. eine ICA- oder Subarachnoidalblutung in der Familienanamnese, eine frühere ICA-Ruptur, Berufe mit hohem Risiko (z. B. Piloten) und Angst des Patienten trotz angemessener Information (4)

Referenz:

1. Gimpel C, Bergmann C, Bockenhauer D, et al. International consensus statement on the diagnosis and management of autosomal dominant polycystic kidney disease in children and young people. Nat Rev Nephrol. 2019 Nov;15(11):713-726.
2. Torra R. Recent advances in the clinical management of autosomal dominant polycystic kidney disease. F1000Res. 2019 Jan 29;8
3. Barnawi RA et al. Ist das Licht am Ende des Tunnels in Sicht? Ein Überblick über die ADPKD mit Schwerpunkt auf der Krankheitslast und Tolvaptan als neue Behandlung. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2018; 11: 53-67.
4. Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU, et al. Autosomal-dominant polycystic kidney disease (ADPKD): executive summary from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2015 Jul;88(1):17-27.
5. Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: the changing face of clinical management. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
6. Belibi FA, Wallace DP, Yamaguchi T, et al. The effect of caffeine on renal epithelial cells from patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2002 Nov;13(11):2723-9.