Etwa 50 % der Menschen mit APKD sind im Alter von 60 Jahren (PKD1) bzw. 75 Jahren (PKD2) im Endstadium einer Nierenerkrankung und benötigen eine Dialyse oder Transplantation. Das Alter, in dem das Nierenversagen einsetzt, ist sehr unterschiedlich (1) .
Zu den Prädiktoren für ein schnelleres Fortschreiten der Niereninsuffizienz gehören folgende Faktoren: (1)
früheres Alter bei der Diagnose
männliches Geschlecht
Sichelzellenanämie
PKD1-Genotyp
größere oder rasch zunehmende Nierengröße
grobe Hämaturie
Bluthochdruck
schwarz sein
zunehmende Proteinurie
Die tödlichsten extrarenalen Manifestationen der ADPKD sind intrakranielle Aneurysmen, die bei bis zu 40 % der ADPKD-Patienten vorkommen (2). Bei Patienten mit Mutationen in der 5'-Region von PKD1 ist die Wahrscheinlichkeit einer Ruptur des Aneurysmas höher. (3)
Referenz:
Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung: das sich wandelnde Gesicht des klinischen Managements. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
Bergmann C, Guay-Woodford LM, Harris PC, et al. Polycystic kidney disease. Nat Rev Dis Primers. 2018 Dec 6;4(1):50.
Rossetti S, Harris PC. The genetics of vascular complications in autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). Curr Hypertens Rev. 2013 Feb;9(1):37-43.
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