Der Defekt RTA-I verhindert, dass der distale Tubulus den normalen Wasserstoffionen-Konzentrationsgradienten von 900:1 an seiner Wand erzeugt oder aufrechterhält.
Die systemische Azidose führt zu einer Kalziumresorption aus den Knochen und einer Hyperkalziurie.
Nephrokalzinose und Harnsteine sind häufig die Folge von:
- Hyperkalziurie
- alkalischer Urin: Kalziumphosphat neigt dazu, sich im alkalischen Urin auszufällen
- geringe Citratausscheidung im Urin: Citrat chelatiert Calcium und verringert die Ausfällung
Hypokaliämie entsteht durch:
- einem Mangel an intraluminalen Wasserstoffionen, was zu einem Austausch von Kalium gegen luminales Natrium führt
- erhöhte Natriumverluste, die zu sekundärem Hyperaldosteronismus und damit zu Hypokaliämie führen
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