Der Zusammenhang zwischen der neuen Variante der CJK und BSE

Die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist eine neue Prionenkrankheit des Menschen, die durch den Erreger der spongiformen Rinderenzephalopathie verursacht wird.

• Die meisten Fälle sind im Vereinigten Königreich aufgetreten, eine geringere Anzahl in 11 anderen Ländern.
• Alle gesicherten vCJD-Fälle traten bei Methionin-Homozygoten am Codon 129 im Prionprotein-Gen auf.
• nach einer oralen Infektion scheint sich der vCJD-Erreger während der asymptomatischen Phase der Inkubationszeit im lymphatischen Gewebe zu vermehren

Experimente an Säugetieren haben gezeigt, dass Prionenkrankheiten innerhalb und zwischen Arten übertragen werden können, und Belege wie Kuru zeigen deutlich, dass Menschen Prionen durch den Verzehr von kontaminiertem Material erwerben können. Die Ergebnisse von Experimenten deuten jedoch darauf hin, dass es eine Artenschranke gibt, durch die es relativ schwierig ist, Prionen auf andere Arten zu übertragen. So sind Schafe beispielsweise seit 200 Jahren an Scrapie erkrankt, ohne dass dies erkennbare Auswirkungen auf den Menschen gehabt hätte.

Molekulare Analysen der Prionproteine und insbesondere ihrer Stammvariationen haben gezeigt, dass die Prionen, die bei Patienten mit der neuen Variante der CJK gefunden wurden, Stamm-Eigenschaften aufweisen, die sich von anderen Arten der CJK unterscheiden, und den Prionen ähneln, die bei Mäusen, Katzen und Makaken gefunden wurden, die mit Material der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) infiziert waren.

Die Häufigkeit der CJK-Variante, die auf die Übertragung von BSE durch den Menschen, hauptsächlich über die Nahrung, zurückzuführen ist, ist im Vereinigten Königreich seit dem Jahr 2000 mit insgesamt 176 Fällen stetig zurückgegangen (1)

• Die Prävalenz der subklinischen Infektion, die durch anonyme Erhebungen von Blinddarmgewebe nachgewiesen wurde, gibt mit etwa 1:2000 im Vereinigten Königreich weiterhin Anlass zu großer Sorge (http://www.hpa.org.uk/hpr/archives/2012/news3212.htm#bnrmlprn)
  • subklinisch infizierte Personen werden möglicherweise nie zu klinischen Fällen, sie stellen jedoch ein Risiko für eine iatrogene Übertragung durch Blut- oder Blutprodukttransfusionen, Zahnmedizin und Chirurgie dar.

Referenz:

• Ironside J.W. Variant Creutzfeldt-Jakob disease: an update. Folia Neuropathol. 2012;50:50-56