Bickerstaff-Hirnstamm-Enzephalitis

Die Bickerstaff'sche Hirnstammenzephalitis ist eine akute, fortschreitende Hirnnervenfunktionsstörung, die mit Ataxie und Koma einhergeht. Sie kann zu Atemstillstand und einem reversiblen Hirntodbild führen.

Eine strukturelle Hirnschädigung wurde nicht nachgewiesen.

Behandlung:

• Die meisten Patienten können mit einer Immuntherapie behandelt werden, wobei Plasmapherese oder intravenöses Immunglobulin entweder einzeln oder in Kombination eingesetzt werden.
• Diejenigen Patienten, die die diagnostischen Kriterien der BBE erfüllen, haben in der Regel eine gute Prognose.
• die optimale wirksame Behandlung ist noch nicht festgelegt
  • intravenöses Immunglobulin hat sich als ebenso wirksam erwiesen wie der Plasmaaustausch, während eine kombinierte Behandlung mit Methylprednisolon und intravenösem Immunglobulin umstritten ist

Anmerkungen:

• Das Fisher-Syndrom (FS) und die Bickerstaff'sche Hirnstammenzephalitis (BBE) wurden als klinische Varianten des Guillain-Barre-Syndroms (GBS) eingestuft
  • Beide Erkrankungen weisen die klinischen Befunde einer Ophthalmoplegie und Ataxie auf.
  • FS mit zentraler Läsion lässt sich nur schwer von BBE mit peripherer Läsion unterscheiden und vice versa
  • Überschneidungen der klinischen Befunde bei FS, BBE und klassischem GBS deuten darauf hin, dass sie ein kontinuierliches Spektrum mit unterschiedlicher peripherer und zentraler Beteiligung bilden können
    • Im Jahr 2008 wurde eine neue, namensgebende Terminologie eingeführt Fisher-Bickerstaff-Syndrom(FBS) vorgeschlagen, um die nicht klassifizierten Patienten mit Ophthalmoplegie und Ataxie bei erhaltenen Sehnenreflexen und klarem Bewusstsein sowie die sich mit FS und BBE überschneidenden Fälle zu diagnostizieren.

Referenz:

• Winer JB. Die Bickerstaff-Enzephalitis und das Miller-Fisher-Syndrom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 433-435
• Ito M, Kuwabara S, Odaka M, Misawa S, Koga M, Hirata K, et al. Die Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis und das Fisher-Syndrom bilden ein kontinuierliches Spektrum: klinische Analyse von 581 Fällen. J Neurol 2008; 255: 674-682.
• Kuitwaard K, van Koningsveld R, Ruts L, Jacobs BC, van Doorn PA. Wiederkehrendes Guillain-Barre-Syndrom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 56-59.