Die Bruton-Agammaglobulinämie ist eines der häufigsten hereditären Immunschwächesyndrome. Der grundlegende Defekt ist ein Mangel an reifen B-Zellen; nach dem Prä-B-Zell-Stadium kommt es zu einer Reifungsblockade. In den Lymphknoten und der Milz fehlen Keimzentren, und in allen Geweben sind keine Plasmazellen vorhanden. Prä-B-Zellen können im Knochenmark normal vorhanden sein, und die Funktion der T-Zellen ist im Wesentlichen intakt.
Die Erkrankung wird als X-gebundene rezessive Störung vererbt (nur Männer sind betroffen).
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